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Morbus Perthes - Krankheitsverlauf



Wie verläuft die Krankheit?

Die Erkrankung des Morbus Perthes verläuft typischerweise in vier Stadien nach Catterall. Die Einteilung erfolgt nach Ausprägung der Hüftkopfbeteiligung. Es gibt individuelle Unterschiede im Verlauf der Erkrankung, nicht alle Stadien müssen in der beschriebenen Form und Ausprägung vorkommen.

Nachfolgend werden die einzelnen Stadien dargestellt:

Stadium I
Im Stadium I ist nur ein kleiner oberflächlicher Teil des Hüftkopfes (nur der Dom der Epiphyse) betroffen. Zunächst kommt es nur zu einer Verbreiterung der Wachstumsfuge. Die Veränderungen sind nur sehr schwierig auf dem Röntgenbild zu erkennen.

Stadium II
Im Gegensatz zum Stadium I besteht hier eine größere Durchblutungsstörung im Bereich des Hüftkopfes (maximal 50 Prozent des Hüftkopfes sind betroffen). Es kommt regelhaft ein Sequester zur Darstellung.

Stadium III
Hier ist der gesamte Hüftkopf von der Durchblutungsstörung betroffen (maximal 75 Prozent des Hüftkopfes sind betroffen). Meist erfolgt eine Ausbildung eines besonders großen Sequesters. Die Prognose ist insgesamt als ungünstig zu werten.

Stadium IV
In diesem Stadium ist der gesamte Hüftkopf betroffen. Es kommt zu einer vollständigen Destruktion des Hüftkopfes und die Gefahr, dass der Resthüftkopf vom Schenkelhals abrutscht. Hier ist die gesamte Femurkopfepiphyse nekrotisch.

1982 wurden von Catterall zusätzlich Risikofaktoren für einen ungünstigen Verlauf beschrieben, die auch als so genannte "head-at-risk" Zeichen bezeichnet werden. Hierzu gehören:

  • Gage Zeichen: Aufhellung an der seitlichen (lateralen) Epiphyse und der benachbarten Metaphyse in Form eines liegenden "V".
  • Kalzifikation seitlich der Epiphyse.
  • Diffuse metaphysäre Reaktion: entweder durch eine fugennahe bandförmige Aufhellung oder im Sinne zystischer Defekte.
  • Laterale Subluxation, also ein seitliches Herausgleiten des Hüftkopfes aus der Pfanne.
  • Horizontale Wachstumsfuge

Die Catterall Klassifikation hat jedoch nur eine eingeschränkte Reliabilität und prognostische Aussagekraft.

Einteilung der Perthes-Erkrankung nach Waldenström:

  • Stadium / Initialstadium: Wachstumsrückstand der Femurkopfepiphyse
  • Stadium / Kondensationsstadium: Verdichtung (Sklerosierung der Epiphyse und subchondrale Fraktur). Dieses Stadium tritt je nach Ausprägung der Erkrankung etwa 2 bis 6 Monate nach Erkrankungsbeginn, auf.
  • Stadium / Fragmentationsstadium: Dieses Stadium wird nach etwa 12 Monaten erreicht und ist durch ein Abbau der Knochenstruktur gekennzeichnet. In diesem Stadium ist der Hüftkopf vermindert belastungsfähig.
  • Stadium / Regenerationsstadium: Ein anatomischer Wiederaufbau (Reparation) erfolgt nur dann, wenn die Erkrankung in sehr jungen Jahren auftritt. Hier kommt es dann zu einer Neueinsprossung von Gefäßen. Dadurch können sich wieder Knochenzellen ansiedeln und Knochengrundsubstanz bilden. Dieses Stadium wird in der Regel nach 2 bis 3 Jahren erreicht.
  • Stadium / Ausheilungsstadium: In diesem Stadium wird das Ende der knöchernen Umbauvorgänge erreicht. Erfolgt die Ausheilung in einer Deformität, also in einer unanatomischen Endrundung des Hüftkopfes, so bleibt diese lebenslang bestehen.
    Die Ausheilung wird nach 3 bis 5 Jahren erreicht.

Einteilung nach Herring

Eine weitere wichtige Einteilung ist die Einteilung nach Herring. Für die Langzeitprognose hat sie entscheidende Bedeutung. Der Hüftkopf wird hierbei in drei Pfeiler eingeteilt, wobei der äußere / laterale Pfeiler von großer Bedeutung ist (seitlicher Anteil der Femurkopfepiphyse). Der seitliche Anteil dient als abstützende Säule für die restliche Epiphyse.

Kommt es zu einer Höhenminderung dieser Säule, so weist dies eine ungünstige Prognose auf, da hierdurch die Wahrscheinlichkeit einer Abflachung der Gesamtepiphyse größer ist und damit das Risiko einer bleibenden Hüftkopfdeformierung.

  • Gruppe A: Lateraler Pfeiler ist nicht betroffen.
  • Gruppe B: Mehr als 50 Prozent der Höhe des lateralen Pfeilers sind betroffen.
  • Gruppe C: Weniger als 50 Prozent der Höhe des lateralen Pfeilers sind erhalten. Gruppe C hat somit die ungünstigste Langzeitprognose.

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Letzte Aktualisierung am 08.10.2009.

Orthopäde
Portrait Dr. med. Hein Kleihues, OZS - Orthopädisches Zentrum Spreebogen, westklinik Dahlem, Berlin, Facharzt für Orthopädie und Unfallchirurgie Dr. med. H. Kleihues
Facharzt für Orthopädie und Unfallchirurgie
in 10559 Berlin
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