Morbus Perthes - Therapie

Ziel aller Therapieoptionen ist der Erhalt der Hüftkopfüberdachung (Containment) bei gleichzeitiger Vermeidung von Wachstumsstörungen (Wachstumsfugen-Läsionen). Zudem soll eine Verformung des Hüftkopfes während der Phase der verminderten Belastbarkeit verhindert werden. Sind schon Verformungen vorhanden, so muss eine Wiederherstellung der Gelenkkongruenz das Ziel sein. Erst dann besteht Aussicht auf ein dauerhaft und schmerzfrei bewegliches Hüftgelenk.

Um diese Behandlungsziele zu erreichen, gilt das Prinzip des Containments, das heißt des Erhalts oder der Wiederherstellung der Zentrierung des Hüftkopfes. Die Therapie orientiert sich am radiologischen Schweregrad der Erkrankung, am Vorliegen von Risikofaktoren, am Ausmaß der Bewegungseinschränkung des Hüftgelenkes und am Alter des Patienten.

Aufgrund der unterschiedlichen Verlaufsformen des Morbus Perthes muss für jeden Patienten das therapeutische Vorgehen individuell festgelegt werden. In der Regel ist eine der individuellen Situation angepasste Behandlung und Kontrolle bis in das Erwachsenenalter erforderlich.

Der Morbus Perthes ist eine selbstheilende Erkrankung. Eine Behandlung wird nur deshalb durchgeführt, da hier das Risiko einer Verformung des Hüftkopfes besteht, woraus sich sekundär eine Hüftarthrose im Erwachsenenalter ausbilden kann.

Bei Kindern unter 5 Jahren und bei Fehlen von Risikofaktoren reicht in der Regel eine ärztliche Beobachtung mit regelmäßigen Röntgenkontrollen aus (Verlaufsbeobachtung), so genannter "supervised neglect". Zum Teil kann auch eine zwischenzeitliche Bettruhe verbunden mit einer passageren Extensionsbehandlung oder Anlage eines Spreizgipses erforderlich sein.

Die Therapie des Morbus Perthes muss immer individuell gestaltet werden. Daher kann keine pauschale Therapieempfehlung ausgesprochen werden. Der Morbus Perthes hat einen Krankheitsverlauf von mehreren Jahren, somit bleibt die kritische Phase monatelang bestehen. Eine konsequente Therapie der betroffenen Kinder ist daher meist schwierig. Die Erkrankungsdauer ist von der Ausprägung abhängig und kann von wenigen Monaten bis zum Abschluss der Erkrankung nach mehreren Jahren andauern.

Als Therapiemöglichkeiten stehen zur Verfügung:

Konservative Therapie

Bei der konservativen Therapie wird versucht, das Hüftgelenk zu entlasten bzw. es in eine Stellung zu bringen, die sich günstig auf eine Heilung auswirkt (so genanntes Containment).

Zur Behandlung stehen folgende Methoden zur Verfügung:

• Thomasschiene: Laut einer Studie führt sie zur Entlastung und einem erhöhten Druck im Hüftkopf.
• Mainzer Orthese: bewirkt Entlastung und Containment
• Petrie Cast: bewirkt nur Containment, zudem wird der Hüftkopf voll belastet
• Texas-Scottish-Rite-Orthese: bewirkt nur Containment
• Altana-Schiene: bewirkt nur Containment, der Hüftkopf wird voll belastet
• Synder Sling: führt zu einer vollen Entlastung, das Gehen ist nur an Unterarmstützen möglich
• Braadgips: führt zu einer vollen Entlastung, auch hier ist das Gehen nur an Unterarmstützen möglich
• Unterarmgehhilfen (Krücken): Sie garantieren jedoch keine Entlastung bei Falschanwendung
• Beckenbeingipsverband in Abduktions- oder Entlastungsstellung: bewirkt Entlastung und Containment
• Rollstuhl
• Extensionsbehandlung: Über eine am Bett montierte Rolle wird mehrmals täglich mit Gewichten am Bein gezogen. Dadurch wird der kranke Hüftkopf entlastet.

Heute werden entlastende Orthesen und Gips viel seltener angewendet als früher.

Medikamentöse Therapie

Eine Schmerzbehandlung ist vor allem in der akuten inflammatorischen Frühphase sinnvoll. Neben einer Gelenkschonung sollte bis zum Abklingen des akuten Schmerzes ein nichtsteroidales Antiphlogistikum (NSAR), z.B. Ibuprofen, gegeben werden. Die medikamentöse Behandlung hat in der chronischen Behandlung keine Bedeutung.

Operative Therapie

Droht oder beginnt ein Containmentverlust, so muss die konservative Behandlung aufgegeben werden. Bei prognostisch ungünstigen Verläufen oder Versagen der konservativen Therapie sind zur Verbesserung des Containments verschiedene operative Maßnahmen indiziert.

Ziel der operativen Therapie ist die Vorbeugung vor auftretenden Deformitäten und die Wiederherstellung der Gelenkkongruenz. Dies wird auch als Containment-Therapie bezeichnet, da der Hüftkopf wieder vollständig von der Hüftpfanne überdacht und somit das Hüftgelenk rezentriert werden soll (cintained hip).

Voraussetzung für eine erfolgreiche operative Therapie ist eine gute Hüftgelenksbeweglichkeit mit mindestens 30º Abspreizfähigkeit. Besteht eine höhergradige Bewegungseinschränkung, so gilt dies als Kontraindikation für eine operative Maßnahme. Das Kind sollte zum Zeitpunkt der Operation idealerweise in der frühen Phase der Erkrankung (Fragmentations- oder frühes Reparationsstadium) sein, um das in dieser Phase noch vorhandene Remodellierungspotenzial des Hüftkopfes zu nutzen.

Etablierte Verfahren bei der Morbus Perthes Behandlung:

• Aufrichtungskorrektur des Schenkelhales / intertrochantäre Korrekturosteotomie
  Durch diesen Eingriff soll es zu einer besseren Zentrierung des Hüftkopfes in der Hüftpfanne kommen. Hierzu gehören z.B. die DVO (Derotations-Varisationsosteotomie) oder die DVEO (Derotations-Varisations-Extensionsosteotomie). Hierbei erfolgt eine Durchtrennung des Oberschenkels mit Entfernung eines Knochenkeils und anschließender Stabilisierung mit einer Metallplatte. Dadurch wird der Schenkelhalswinkel so verändert, dass der Hüftkopf besser in der Hüftpfanne steht.
  
  
• Pfannendachschwenkung durch eine Beckenosteotomie nach Salter
  Durch eine Beckendurchtrennung und -schwenkung mit Einsetzen eines Knochenkeils kann die Überdachung des Hüftkopfes verbessert werden. Bei dem Eingriff wird das Becken oberhalb des Hüftpfannendaches der betroffenen Seite durchtrennt und in den so entstehenden Spaltraum wird ein speziell angefertigter kleiner Keil aus knochenähnlicher Substanz (Hydroxylapatit - HA) eingesetzt. Hierdurch wird das Pfannendach etwas nach unten und seitlich geschwenkt und das Containment (die Überdachung des Kopfes) verbessert. Die Position der Beckenfragmente und des HA-Keils werden durch ein Metallstift mit Gewinde gesichert. Die Nachbehandlung erfolgt in einem Gips für 6 bis 7 Wochen. Mit dem Gips wird das Becken und das Bein der betroffenen Seite vollständig sowie das Bein der anderen Seite bis zum Knie umschlossen. Damit der Hüftkopf gut und ohne Druck in der Pfanne zentriert ist, wird der Gips in Spreiz- und leichter Beugestellung angelegt. Nach 6 Wochen erfolgt die Gipsentfernung.
  
  
• Triple- Osteotomie in Kombiantion mit intertrochantärer Korrekturosteotomie
  Bei den operativen Verfahren handelt es sich um relativ schwere Eingriffe, bei denen die Knochen durchtrennt werden müssen. Nach solchen Operationen wird meist über längere Zeit eine Entlastung an Unterarmstützen, im Rollstuhl oder durch Orthesen gefordert.

• Lähmung durch Botulinumtoxin A
  Ein neues Verfahren ist die Ruhigstellung des Beins durch eine Lähmung der Oberschenkeladduktions- und/oder -streckmuskulatur mit einer Injektion von Botulinumtoxin A. Hierdurch kann in Verbindung mit einer intensiven Physiotherapie die Abspreizfähigkeit und damit das Containment verbessert werden.