Angeborene Fehlbildungen

Fehlbildungen sind Abweichungen vom normalen Aufbau des Körpers, die bereits vor der Geburt entstehen. Einige Fehlbildungen, die in der Orthopädie eine Rolle spielen, sind die Hüftdysplasie (ein nicht richtig ausgereiftes Hüftgelenk), der Klumpfuß, überzählige oder fehlende Finger sowie weitere Missbildungen der Arme oder Beine. Eine Fehlbildung zieht in vielen Fällen eine eingeschränkte Funktion der Gliedmaße nach sich, teilweise besteht auch ein ästhetisch störender Befund. In verschiedenem Ausmaß kann bei Fehlbildungen eine konservative (nicht operative) Behandlung, nicht selten aber auch eine Operation notwendig sein.

Wann wird eine Behandlung von angeborenen Fehlbildungen durchgeführt?

Eine Behandlung, gegebenenfalls auch durch eine Operation, kann bei unterschiedlichen Fehlbildungen innerhalb der Orthopädie angezeigt sein. Fehlbildungen können diverse Formen annehmen. In den meisten Fällen ist eine definitive Ursache einer bestimmten Fehlbildung nicht auszumachen. Die Deformitäten können durch Erbgutveränderungen oder durch Störungen im kindlichen Mutterleib entstehen. Zu den wesentlichen Fehlbildungen im orthopädischen Bereich gehören Hüftveränderungen, Klumpfüße und Dysmelien (überzählige oder fehlende Finger oder weitere Gliedmaßenanteile).

Eine Hüftdysplasie ist gekennzeichnet durch eine unterentwickelte Knochenbildung an der Hüftpfanne. Der Hüftkopf kann leicht aus dem Gelenk springen („auskugeln", Hüftluxation). Beginnt das Kind zu laufen, so können Gehprobleme mit Schmerzen auftreten. Das Risiko für eine Arthrose (Gelenkverschleiß) in der Hüfte ist wesentlich erhöht. Daher ist eine Behandlung angezeigt, die normalerweise mit nicht operativen Maßnahmen beginnt. Erst wenn diese keinen ausreichenden Behandlungserfolg bringen, ist eine Operation erforderlich.

Ein Klumpfuß ist eine Fehlbildung, bei der der Fuß des Kindes abnorm nach innen verdreht ist. Der äußere Rand des Fußes zeigt nach unten oder sogar nach innen. Wenn eine Korrektur der Fehlstellung mit einfachen Maßnahmen nicht möglich ist, wird eine Operation durchgeführt.

Unter- oder Überentwicklungen der Arme und Beine werden allgemein als Dysmelie bezeichnet. Bei diesen Störungen werden bestimmte Ausprägungen voneinander unterschieden.

Unter anderem können sich folgende Veränderungen zeigen:

• Fehlen der ganzen Gliedmaße (Amelie)
• Hände oder Füße befinden sich direkt an Schulter oder Hüfte (Phokomelie)
• nur ein Stumpf der Gliedmaße ist vorhanden (Peromelie)
• Fehlstellungen durch verkürzte oder fehlende Knochen (Ektromelie)
• Vergrößerung von Anteilen, z. B. eines Zehs (Überschussfehlbildung)
• Spalthand beziehungsweise Spaltfuß
• Fehlen von Fingern oder Zehen sowie teilweise auch weiteren Anteilen der Hände und Füße
• Zusammengewachsene Finger oder Zehen (Syndaktylie)
• Überschüssige Finger oder Zehen (Polydaktylie)

In vielen Fällen kann bei solchen Syndromen auf eine Operation verzichtet werden. Treten aber Beschwerden wie schmerzhafte Druckstellen, ungünstige Belastungen mit eventuellen Verschleißerscheinungen oder Stand- und Gangprobleme auf, so kann eine Operation erforderlich werden. Auch wenn sich keine medizinischen Probleme durch die Fehlentwicklung ergeben, so kann eine Operation (bei überschüssigen Fingern) aus ästhetischen Gründen vorgenommen werden.

Welche Untersuchungen werden vor einer Behandlung einer angeborenen Fehlbildung durchgeführt?

Der Arzt spricht mit den Eltern beziehungsweise mit dem Patienten über dessen Fehlbildung (Anamnese). Der Körper wird gründlich untersucht. Abweichungen werden abgemessen. Tests der Beweglichkeit und Kraft können vorgenommen werden. Röntgenuntersuchungen, Ultraschalluntersuchungen oder andere bildgebende Verfahren können notwendig sein. Vor einer Operation können weitere Untersuchungen erforderlich sein wie die Begutachtung des Allgemeinzustandes.

Welche Möglichkeiten der Behandlung einer angeborenen Fehlbildung gibt es?

Begonnen wird meist mit einer nicht operativen (konservativen) Behandlung der jeweiligen Fehlbildung. Eine Operation wird oft dann vorgenommen, wenn die vorherigen Behandlungsmethoden keinen ausreichenden Erfolg zeigen.

Konservative Therapie

Die nicht operativen Möglichkeiten unterscheiden sich bei den einzelnen Formen der Fehlbildungen:

• Bei einer Hüftdysplasie wird versucht, über eine bestimmte Lagerung eine Ausreifung des Gelenks zu bewirken. Gegebenenfalls muss zuvor das Gelenk eingerenkt werden. Dann werden für einige Zeit straffe Zuggurte, Verbände, Schienen oder ein Gips angelegt.
• Bei einem Klumpfuß kann der Fuß ebenfalls durch eine längerfristige Kraftausübung, z. B. in einem Verband, wieder in die normale Position gebracht werden.
• Bei Unterentwicklungen der Arme oder Beine können Hilfsmittel wie Prothesen, an den Armen teilweise mit Greiffunktion, angewendet werden.

Operation

Auch die möglichen operativen Eingriffe können stark variieren:

• Bei der Hüftdysplasie wird an der Gelenkpfanne oder am Hüftkopf eine so genannte Umstellungsoperation durchgeführt, nicht selten auch an beiden Anteilen. Aus dem Knochen wird ein keilförmiges Stück ausgesägt, so dass die Stellung des Beines normalisiert wird. Der durchtrennte Knochen wird mit Metallstrukturen wie Schrauben, Platten und Drähten wieder zusammengefügt.
• Beim Klumpfuß kann eine Verlängerungsoperation einer verkürzten Achillessehne angezeigt sein. Dazu wird die Sehne Z-förmig durchtrennt und in anderer Position wieder zusammengefügt, oder es wird ein Stück einer anderen Sehne eingesetzt. Ebenfalls können Umstellungsoperationen der Knochen notwendig sein.
• Bei Fehlentwicklungen an Armen oder Beinen richten sich die operativen Maßnahmen nach dem Befund. Überschüssige Finger, Zehen oder andere Strukturen werden entfernt oder zur Nachbildung fehlender Anteile verwendet. Je nach den Verhältnissen werden Knochen durchtrennt oder zusammengefügt, Umstellungsoperationen durchgeführt, Sehnen und Bänder verlagert oder anderes Gewebe miteinander verbunden.

Mögliche Komplikationen

Wie bei allen Operationen können Blutungen, Nachblutungen und Blutergüsse sowie Infektionen und Wundheilungsstörungen auftreten. Narben können sich bilden. Unterschiedliche Strukturen können beschädigt werden.

Ist ein Nerv betroffen, so kann sich ein Taubheitsgefühl oder eine Lähmung bemerkbar machen. Eine Verschlechterung der Funktion und Beweglichkeit kann eintreten. Verschleißerscheinungen wie in einem Gelenk, sind möglich.

Erfolgsaussichten der Behandlung von angeborenen Fehlbildungen

Die Prognose ist in hohem Maße von dem jeweiligen Ausgangsbefund abhängig. In den meisten Fällen ist die Operation mehr oder weniger erfolgreich.

Bei zu starken Veränderungen kann ein Normalbefund nicht mehr möglich sein. Es kann jedoch meist eine den Umständen entsprechende Funktionalität erreicht werden.